Σκληρόδερμα: Τι είναι και πώς εκδηλώνεται; Όλα όσα πρέπει να γνωρίζετε!


Το σκληρόδερμα είναι ένα χρόνιο, συστηματικό αυτοάνοσο νόσημα που προσβάλει το δέρμα, το  μυοσκελετικό σύστημα, τα αγγεία και  διάφορα όργανα (νεφρούς, καρδιά, πνεύμονες κλπ).

 Χαρακτηριστικά στοιχεία σε αυτήν τη νόσο είναι:

  1. Η  προσβολή του συνδετικού ιστού και η εμφάνιση ίνωσης: Ο συνδετικός ιστός είναι ένα σύνολο χημικών ουσιών, που δημιουργούν ινίδια, τα οποία απαρτίζουν τις συνδέσεις μεταξύ των κυττάρων. Αυτό εξυπηρετεί, στο να είναι  ανθεκτικοί, συμπαγείς  και ευέλικτοι οι ιστοί του σώματος. Με την εμφάνιση, λοιπόν, της ίνωσης «σκληραίνει» το δέρμα, αλλά και κάποια εσωτερικά όργανα.
  2. Ενεργοποίηση του ανοσοποιητικού συστήματος και παραγωγή ειδικών αυτό-αντισωμάτων: Το ανοσοποιητικό μας σύστημα φυσιολογικά  αναγνωρίζει τους ξένους «εισβολείς» (πχ ιούς, βακτήρια) που εισέρχονται στον οργανισμό μας και τους εξουδετερώνει. Στα αυτοάνοσα νοσήματα, λανθασμένα επιτίθεται στον ίδιο μας τον οργανισμό, δημιουργώντας αυτό- αντισώματα.
  3. Μικροαγγειοπάθεια: Υπάρχει προσβολή των αγγείων με πάχυνση του τοιχώματος, στένωση και απόφραξη.

Πού οφείλεται το σκληρόδερμα;

Η αιτιολογία της νόσου δεν είναι γνωστή, αναφέρει η Ρευματολόγος Εύη Γεωργίου. Ωστόσο, φαίνεται ότι  στην παθογένειά της εμπλέκονται διάφοροι μηχανισμοί και παράγοντες, όπως: γονίδια, γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες. Όπως και στα άλλα αυτοάνοσα νοσήματα, υπάρχει διαταραχή στο ανοσοποιητικό σύστημα.

Ποιοι  προσβάλλονται και πόσο συχνή είναι η νόσος;

Δυνητικά όλοι οι άνθρωποι μπορεί να εμφανίσουμε σκληρόδερμα, σύμφωνα με την κ. Γεωργίου. Ωστόσο, φαίνεται η νόσος να είναι πιο συχνή στις γυναίκες, σε αναλογία γυναικών: ανδρών  4-8: 1. Η νόσος εκδηλώνεται στην ηλικία 20-60, με συχνότερη εμφάνιση στην ηλικία 40-50. Η συχνότητα εμφάνισης  της νόσου, υπολογίζεται ~ 1-3 άτομα ανά 10 000 πληθυσμού.

Ποιες είναι οι μορφές του σκληροδέρματος;

Το σκληρόδερμα διακρίνεται στο εντοπισμένο και στο συστηματικό.

  1. Στο εντοπισμένο σκληρόδερμα έχουμε μόνον προσβολή δέρματος, με εντοπισμένες, μονήρεις, «σκληρές» βλάβες. Εδώ, σε αυτήν τη μορφή, δεν προσβάλλονται εσωτερικά όργανα και  ο ασθενής είναι σε πολύ καλή κλινική κατάσταση. Αυτός ο τύπος σκληροδέρματος ονομάζεται «Μορφέα».
Το γραμμοειδές σκληρόδερμα, είναι μια μορφή τοπικού σκληροδέρματος, που μπορεί να προσβάλλει εκτεταμένες περιοχές δέρματος με τη μορφή «ταινίας». Το δέρμα γίνεται σκληρό και ατροφικό, χωρίς, ωστόσο, να προκαλεί κάποιο άλλο πρόβλημα πέραν του αισθητικού.

  1. Στο συστηματικό σκληρόδερμα, εκτός του δέρματος, προσβάλλονται και εσωτερικά όργανα. Το συστηματικό σκληρόδερμα (ΣΣ) διακρίνεται στο «περιορισμένο» και στο «διάχυτο».
·         «Περιορισμένο», όταν εντοπίζεται μόνο στο πρόσωπο, στα χέρια μέχρι τους αγκώνες και στα πόδια μέχρι τα γόνατα. Εδώ η προσβολή εσωτερικών οργάνων είναι πιο ήπια.
·         «Διάχυτο»: Σε αυτήν τη μορφή προσβάλλεται και το δέρμα του κορμού και η προσβολή εσωτερικών οργάνων είναι πιο βαριά.

Με ποια συμπτώματα εκδηλώνεται το σκληρόδερμα;

«Το φάσμα και η βαρύτητα  των εκδηλώσεων ποικίλλει από ασθενή σε ασθενή και εξαρτάται από τα όργανα που προσβάλλονται» λέει η κ. Γεωργίου και προσθέτει: «Πρώιμες εκδηλώσεις αποτελούν το φαινόμενο Raynaud και η αλλαγή του δέρματος, αρχικά πάχυνση και  στη συνέχεια σκλήρυνση. Το φαινόμενο Raynaud χαρακτηρίζεται από αλλαγή στο χρώμα του δέρματος (λευκό, κυανό, ερυθρό), μετά από έκθεση του ασθενούς σε ψύχος ή στρες. Το φαινόμενο αυτό οφείλεται στη μικροαγγειοπάθεια, δηλαδή στην πάχυνση, στένωση και απόφραξη του τοιχώματος των μικρών αρτηριδίων. Επίσης, εμφανίζεται αρχικά πάχυνση/οίδημα του δέρματος και στη συνέχεια το δέρμα γίνεται σκληρό και τεταμένο».

Μπορεί να εμφανιστούν  δακτυλικά έλκη, λόγω της μικροαγγειοπάθειας και της κακής αιμάτωσης. Τα έλκη αυτά είναι ουσιαστικά πληγές, οι οποίες αφενός δυσκολεύουν την καθημερινότητα και τη ζωή αυτών των ανθρώπων, αφετέρου  υπάρχει κίνδυνος συχνών λοιμώξεων.

Όταν προσβάλλεται ο πνεύμονας (κυρίως διάμεση πνευμονική ίνωση και πνευμονική υπέρταση), οι ασθενείς εμφανίζουν δύσπνοια και έχουν  παθολογικές αναπνευστικές δοκιμασίες (σπιρομέτρηση, διάχυση). Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε αναπνευστική ανεπάρκεια.

Όταν προσβάλλεται η καρδιά μπορεί να εμφανιστεί περικαρδίτιδα, αρρυθμίες, τα οποία εκδηλώνονται με πόνο, αίσθημα παλμών, δυσφορία κλπ.

Σε προσβολή του γαστρεντερικού σωλήνα οι ασθενείς εμφανίζουν δυσκαταποσία σε στερεές ή και υγρές τροφές, οπισθοστερινό άλγος ή καύσο, οισοφαγίτιδα, διαταραχές στην κινητικότητα του εντέρου.

Σε προσβολή των νεφρών εμφανίζεται σοβαρή υπέρταση και νεφρική ανεπάρκεια.

Πώς γίνεται η διάγνωση του σκληροδέρματος

Για τη διάγνωση του σκληροδέρματος απαιτείται, σύμφωνα με την κ. Γεωργίου, μια σειρά  εξετάσεων. Το αναλυτικό ιστορικό και η ενδελεχής κλινική εξέταση, αποτελούν βασικά εργαλεία. Στη συνέχεια απαιτείται εργαστηριακός έλεγχος, με εξετάσεις αίματος (συμπεριλαμβανομένου ειδικών αυτοαντισωμάτων).

Επί υποψίας προσβολής πνευμόνων χρειάζεται απεικονιστικός έλεγχος με ακτινογραφία, αξονική θώρακος, πνευμονικές δοκιμασίες.

Επί υποψίας προσβολής του γαστρεντερικού σωλήνα χρειάζεται ενδοσκοπικός έλεγχος, ενώ σε υποψία προσβολής καρδιαγγειακού συστήματος απαιτείται καρδιολογική συνεκτίμηση και υπέρηχος καρδιάς. Σε ειδικές περιπτώσεις, πραγματοποιείται και δεξιός καρδιακός καθετηριασμός.

Βασικό εργαλείο παραμένει η τριχοειδοσκόπηση, όπου ουσιαστικά γίνεται «φωτογράφηση» των τριχοειδών του νυχιού για να δούμε εάν υπάρχει μικροαγγειοπάθεια. Η μέθοδος αυτή είναι ανώδυνη.

Η διάγνωση του σκληροδέρματος παραμένει μια σύνθετη διαδικασία, λόγω της προαναφερθείσας συμπτωματολογίας και οπωσδήποτε θα πρέπει να εξατομικεύεται σε κάθε ασθενή και να πραγματοποιείται από εξειδικευμένο ιατρό, που είναι ο Ρευματολόγος.

Ποια είναι η θεραπεία του σκληροδέρματος

Η θεραπεία του σκληροδέρματος είναι συμπτωματική. Δηλαδή, αντιμετωπίζουμε τις εκδηλώσεις της νόσου. Καθώς πρόκειται για μία σοβαρή και χρόνια νόσο, τονίζεται η αναγκαιότητα τακτικής ιατρικής παρακολούθησης, από ρευματολόγο.

«Σε κάθε περίπτωση, η έγκαιρη διάγνωση και η κατάλληλη θεραπευτική αγωγή μπορούν να βελτιώσουν τα συμπτώματα της νόσου» καταλήγει η κ. Γεωργίου.


Πηγή: iatronet.gr